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Los virus contienen ácido nucleico y proteínas. Los viroides solamente ácido nucleico. Los priones, desde el punto de vista estructural, son meras proteínas infecciosas sin ácido nucleico y provocan enfermedades neurodegenerativas que reciben la denominación común de encefalopatías espongiformes (como el caso de las vacas locas). En humanos , causan al menos cuatro enfermedades: el kuru, la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, el síndrome de Gerstmann-Straussler y el insomnio familiar letal; pero es posible que intervengan también en otros cuadros clínicos que cursan con declive progresivo de fuciones cognoscitivas y motoras.
Estos agentes subvirales no tienen forma definida, excepto la que corresponde a la disposición tridimensional de una molécula de proteína pero, a veces, se asocian formando ultraestructuras denominadas placas amiloides observables en el interior de neuronas afectadas. El origen de estas proteínas es sorprendente. Tras determinar su secuencia de aminoácidos, se construyeron oligonucleótidos como sondas moleculares y se detectó que en el hombre, en concreto, el gen responsable de su formación se encuentra en el brazo corto del cromosoma nº 20. Pero si todas las células contienen y expresan tal gen, es obvio que la patogenicidad de las proteínas priónicas no se debe a su sola presencia sino a algún otro proceso adicional que ocurre después de ser formadas. En resumen, parece que estas moléculas se presentan bajo dos isomorfas: una inocua normal y otra modificada causante de enfermedad. La única diferencia significativa entre ambas es su configuración tridimensional: la normal tiene una estructura en hélice-alfa mientras que la forma infectiva presenta un plegamiento planar-beta.
Lo notable es que la isoforma alterada puede inducir cambios moleculares en la forma normal mediante una transición estructural; y que la diferencia conformacional se «reproduce» sin más que mezclar ambos tipos de proteínas en un tubo de ensayo, lo que convierte la forma celular normal a la alterada. Esto es una estrategia singular y revolucionaria de multiplicarse.
El hecho de que estas partículas infecciosas no contengan un ácido nucleico o genoma asociado, sitúa a estos agentes en el límite de lo herético dentro de los conceptos básicos de la biología. Pueden definirse, por tanto, como entidades infecciosas sin precedentes en cuya composición interviene solo una proteína modificada que ya existe sin alterar en las células. Se propagan al entrar en contacto con las moléculas isomórficas normales, deshaciendo su estructura, y forzando la transformación y la función de la configuración original a la suya propia.